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Última actualización: 17 julio 2020
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
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Dactilitis 4 dedo pie derecho
Artritis idiopática juvenilDr. Juan Carlos López Robledillo. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid -
Paciente con Artropatía Psoriasica.
Presenta hiperqueratosis ungueal en primer dedo de ambos pies compatible con onicopatía psoriasica.
Tras tratamiento prolongado con corticoide tópico la uña adquirió un aspecto normal.Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital La Arrixaca, Murcia
Niña, 11 años. Lesión ungueal del 1º dedo del pie derecho rebelde al tratamiento y cultivo negativo.
Ecografía ME. Dedo (LONG): Sinovitis en la articulación interfalángica, engrosamiento e hipoecogenicidad del lecho ungueal y de entesis distal del tendón extensor con mayor flujo sanguíneo (a) respecto al contralateral (b) (actividad inflamatoria)
Dra. Paz Collado Ramos. Hospital Universitario Severo Ochoa, Madrid
Onicolisis, engrosamiento y fragilidad ungueal que afecta a la práctica totalidad de las uñas de manos y pies en niña de 5 años diagnosticada de AIJ psoriásica.
Dr. José Luis Martín Varillas. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander
Paciente de 7 años con intenso dolor en pies atribuido a psoriasis cutánea y ungueal. Tras diagnóstico de AIJ psoriásica e inicio de terapia con metotrexato y etanercept presentó mejoría global de sus manifestaciones cutáneas y articulares. Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia -
AIJ oligo rodilla Niña de 6 años. AIJ oligoarticular ANA negativo. Monoartritis de rodilla derecha. Actitud típica con rodilla en flexo valgo.
Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid
Paciente de AIJ oligoarticular ANA negativa. Presenta afectación ATM izquierda con aplanamiento del cóndilo e hipocrecimiento de la rama mandibular izquierda, que le ocasiona desviación de la barbilla hacia el mismo lado. Dra. Judith Sánchez Manubens. Hospital Universitario Parc Taulí, Sabadell -
AIJ artritis entesitis tobillo Varón de 13 años, diagnóstico de AIJ artritis-entesitis. Se observa artritis de tobillo derecho con amiotrofia gemelar ipsilateral. Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid -
Niña de 11 años. Diagnosticada de Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular FR positivo a los 9 años de edad. Secuelas estructurales con deformidad a nivel de IFPs, de predominio en tercer, cuarto y quinto dedos de ambas manos: deformidad en ojal o Boutonniere. Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid
Niña de 14 años procedente de Marruecos diagnosticada de AIJ de inicio poliarticular FR positivo de evolución muy agresiva e infratratada por las limitaciones de su país de origen. A su llegada a nuestro hospital presentaba actividad y secuelas graves de su enfermedad. En las radiografías se observa destrucción de ambos carpos. Dra. Marisol Camacho Lovillo. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
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Paciente de 8 años, diagnosticado de dermatomiositis juvenil a los 4. Difícil control inicial de la enfermedad, aunque inactiva desde hace 2 años. Apareció calcinosis en codos y rodillas hace 1 año.
Problema principal actual: supuración recurrente de la calcinosis de rodilla.
Las fotos corresponden a la ocasión en que la supuración fue más evidente.Dra. Sara Murias Loza. Hospital Universitario La Paz, Madrid
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Telangiectasias periungueales.
Capilaroscopia lecho ungueal en paciente con dermatomiositis juvenilDr. Juan Carlos López Robledillo. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid
Cambios macroscópicos en lecho ungueal en paciente con Dermatomiositis Juvenil de debut.
Paciente que presenta cambios macroscópicos de lecho ungueal en tercer dedo de mano. Se aprecian áreas blanquecinas de menor vascularización y hemorragias lineales formando chimeneas que indican sangrados repetidos. En la zona de la izquierda se intuyen dilataciones capilares (megacapilares). -
Dermatomiositis Juvenil.
a,b) Se observa edema facial de predominio periorbitario, eritema facial con descamación y dermatitis del cuero cabelludo. El eritema heliotropo es más difícil de distinguir en pacientes de piel negra.
c) Se muestra una evolución clínica satisfactoria.Dr. Joan Calzada Hernández. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
Eritema en Heliótropo en paciente con Dermatomiositis Junvenil de Debut y microdelección 22q11.
Paciente de 12 años con microdelección 22q11 y fascies típica que presenta eritema en heliotropo característico de dermatomiositis juvenil.
Rash facial de distribución malar en paciente de 2 años de edad con debut de Dermatomiositis Juvenil. Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Niña de 10 años con Dermatomiositis.
En dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de ambas manos presenta pápulas eritematosas hiperqueratósicas compatibles con pápulas de Gottron.Dra. Marisol Camacho Lovillo. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Pápulas eritematovioláceas en superficie extensora articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de los dedos de la mano.
"Pápulas de Gottron" patognomónicas de dermatomiositis juvenil.Dr. Juan Carlos López Robledillo. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid
Pápulas de Göttron en paciente con Dermatomiositis Juvenil de Debut. Pápulas hiperqueratósicas en superficie extensora de interfalángicas proximales, distales y metacarpofalángicas. Se aprecian también cambios macroscópicos en lecho capilar ungueal de tercer dedo. 
Eritema periungueal y pápulas Gottron DMJ
Eritema periungueal 2º-5º dedo y lesiones papulares eritematosas sobre articulaciones interfalángicas proximales 2º -3º dedo e IF distales 2º-5º dedo, compatibles con pápulas de Gottron en paciente de 5 años de edad con Dermatomiositis Juvenil.Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
Pápulas de Gottron sobre superficie extensora de ambas rodillas en paciente de 2 años de edad con debut de Dermatomiositis Juvenil. Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
Pápulas de Gottron sobre metacarpofalángicas e interfalángicas de ambas manos asociado a eritema periungueal en paciente de 2 años de edad con debut de Dermatomiositis Juvenil.
Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
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Paciente de 20 años diagnosticado a los 19 de CANDLE (Chronic Atypical Neutrophilic Dermatosis with lipodystrophy and Elevated Temperature Syndrome) tras estudio genético, con debut al mes de vida. La foto muestra las secuelas en forma de lipoatrofia y retracción articular, fruto de inflamación cutánea intensa y recurrente durante toda su vida. Dra. Sara Murias Loza. Hospital Universitario La Paz, Madrid -
Abombamiento frontal
Síndrome de CINCADr. Juan Carlos López Robledillo. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid
Artropatía deformante
Artropatía deformante característica del síndrome CINCA/NOMIND causada por el crecimiento no controlado y asimétrico del cartílago de epífisis y metáfisis de los huesos largos. Es típica la osificación prematura de la rótula con sobrecrecimiento rotuliano.
Dr. Agustín Remesal Camba. Hospital Universitario La Paz, Madrid
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Rx facial AP(A) y reconstrucción tridimensional de TAC facial AP(B), lateral(C), sagital(D). Se observa característica proliferación de quistes óseos multiloculados en todos los cuadrantes maxilares, ensanchamiento, deformidad, erupción dentaria anómala y ausencia de piezas dentarias. Dra. Beatriz Bravo Mancheño. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada -
Varón de 2 años con lesiones cutáneas que aparecen ante pequeños traumatismos.
Las lesiones se inician como pequeños forúnculos y evolucionan a úlceras compatibles con pioderma gangrenoso.
En la zona de la punción de la analítica el paciente desarrolla fenómeno de patergia importante.Dra. Judith Sánchez Manubens. Hospital Parc Taulí, Sabadell
Pioderma gangrenoso postoperatorio en contexto de enfermedad autoinflamatoria con defecto neutrofílico.
Dehiscencia de herida quirúrgica por pioderma gangrenoso postoperatorio en paciente de 8 años con mutación en WDR1 responsable de Autoinflammatory Periodic Fever, Immunodeficiency and Thrombocytopenia (PFTI).Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
Pioderma gangrenoso bulloso en contexto de enfermedad autoinflamatoria con defecto neutrofílico.
Bulla hemorrágica dolorosa, con base eritemato-violácea, en base de primer dedo de pie derecho compatible con pioderma gangrenoso forma bullosa en paciente de 8 años con mutación en WDR1 responsable de Autoinflammatory Periodic Fever, Immunodeficiency and Thrombocytopenia (PFTI).Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Imagen a) Erupción maculopapular ictiosiforme y tumefacción perimaleolar y en dorso del pie por tenosinovitis. Corresponde a la misma paciente de las imágenes b y c.
Imagen b) RMN (T2 fat sat sin contraste): tenosinovitis en tibial anterior, posterior, peroneos y flexor común de los dedos. Corresponde a la misma paciente de las imágenes a y c
Imagen c) Granulomas no necróticos con células epitelioides mal definidas acompañadas de infiltrado intersticial mixto con presencia de agregados de leucocitos polimorfonucleares. Corresponde a la misma paciente de las imágenes a y b.Dr. Joan Calzada Hernández. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona
Camptodactilia
Deformidad en flexión de 5ª interfalángica proximal de mano derecha compatible con camptodactilia en paciente diagnosticada de Sarcoidosis de Inicio Precoz (mutación de novo, R334Q del gen NOD2/CARD15).Dr. José Luis Martín Varillas. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander
ESCLERODERMIA
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La esclerodermia localizada es variable en cuanto a su intensidad y distribución, encontrandose en esta paciente una distribución amplia de las lesiones de morfea que pueden producir dificultad en la movilidad articular cuando la piel afectada envuelve ciertas articulaciones. Dr. Agustín Remesal Camba. Hospital Universitario La Paz, Madrid
Adolescente mujer de 16 años con diagnóstico de morfea lineal hace 9 años. Se objetiva atrofia epidérmica en muslo y ligera disminución del diámetro de la pierna izda, además de zonas hiperpigmentadas. Actualmente sin tratamiento por inactividad desde hace 2 años. Lucía Lacruz Pérez. Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca
Paciente de 9 años de edad que presenta fibrosis y adelgazamiento cutáneo a nivel de tercer dedo de mano derecha, junto con atrofia de la musculatura de la falange proximal del mismo dedo. Además se observa retracción cutánea palmar que limita la flexión. Estos hallazgos son compatibles con esclerodermia lineal, cuyo diagnóstico se retrasó 3 años.
Rocío Casado Picón. Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca
Morfea coup de sabre
Niña de 6 años remitida por lesiones atróficas en parpado superior izquierdo así como dos lesiones en cuero cabelludo de larga evolución. Tratamiento previo con antifúngicos, y corticoides. Estos hallazgos son compatibles con esclerodermia en coupe de sabre, cuyo diagnóstico se retrasó 3 años.Dra. María Concepción Mir Perelló. Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca
Morfea
Paciente de 14 años con placas de morfea profunda en ambos lados de la línea media, una en hemiabdomen izquierdo y otra placa extensa periareolar derecha que se extiende hasta axila. El paciente fue tratado con corticoide y metotrexato durante dos años consiguiendo parar la progresión de las placas.Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia
Esclerodermia panesclerótica
Morfea panesclerótica en extremidad inferior derecha que, debido a la agresividad de la enfermedad y al mal cumplimiento terapéutico de la paciente, ha producido una atrofia extensa y severa que afecta a la piel, al tejido adiposo subcutáneo, a la fascia y al músculo. Asimismo, asocia una dismetría de miembros inferiores y contracturas articulares.Dra. Clara Giménez Roca. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Capilaroscopia Esclerosis Sistémica
Paciente de 9 años diagnosticada de esclerosis sistémica. En el estudio por aparatos se solicitó valoración por Dermatología, destacando la presencia de esclerodactilia y, como puede apreciarse en la capilaroscopia realizada, capilares periungueales en manos dilatados y en porra.Dra. María Isabel García Ruiz-Santa Quiteira. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
MISCELÁNEA
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El exantema característico del síndrome de activación de macrófago (SAM), a diferencia del de la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) suele ser de tono purpúrico mas intenso y más confluente que el típico exantema asalmonado en raíz de miembros de la AIJs. Dr. Agustín Remesal Camba. Hospital Universitario La Paz, Madrid -
RM necrosis avascular de cabeza femoral
Imágenes de RMN de necrosis avascular de cabeza femoral bilateral con predominio izquierdo. La cabeza femoral derecha mantiene su morfología pero muestra alteración en la intensidad de señal sobretodo en el cuadrante externo y en parte de la cúpula de la epífisis. La cabeza femoral izquierda ha perdido su morfología normal, está aplanada con contornos irregulares y alteración en la intensidad de señal en toda la epífisis.
Rx necrosis avascular de cabeza femoral
Imágenes de radiografía de necrosis avascular de cabeza femoral bilateral de predominio izquierdo. La cabeza femoral izquierda es algo asimétrica respecto a la derecha y muestra esclerosis y aplanamiento.Dra. Judith Sánchez Manubens. Hospital Parc Taulí, Sabadell -
Sarcoidosis extrapulmonar con afectación muscular y cutánea. A1, A2: púrpura de extremidades inferiores con engrosamiento cutáneo difuso; B1, B2, B3: imagen de resonancia magnética corporal total, corte coronal, secuencia STIR, que muestra alteración de señal difusa de la musculatura y la fascia de ambos brazos de predominio distal, músculo sartorio derecho y de forma más severa en ambas piernas; C: imagen de PET-TAC con 18-FDG que muestra hipercaptación subdérmica y muscular difusa de predominio en extremidades; D1,D2: imagen de biopsia cutánea (D1) y muscular (D2), tinción hematoxilina-eosina, que muestra infiltrado inflamatorio linfohistiocitario de tipo granulomatoso en dermis y tejido celular subcutáneo (D1) y músculo (D2) categoría imagen clínica original.Dra. Estíbaliz Iglesias Jiménez. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Sinovitis vellonodular pigmentada de rodilla: a) Ecografía: engrosamiento sinovial mamelonado.
b) RM (corte sagital, secuencia T1_TSE con contraste): engrosamiento sinovial con realce postcontraste de distribución difusa en espacio articular y quiste poplíteo.
c, d) Artroscopia: sinovial de aspecto filamentoso, velloso y nódulos lobulados.Dr. Joan Calzada Hernández. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Miositis osificante imagen clínica
Niña de 9 años. Dolor incontrolable con analgesia habitual en extremidad inferior izquierda con limitación de la movilidad de la cadera y aumento de volumen local. Se observa la diferencia de volumen entre muslo izquierdo (afectado) y el derecho. Diagnóstico: Miositis osificante.Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid
Niña de 9 años. Dolor extremidad inferior izquierda. RM: en el espesor de músculo vasto externo, intermedio e interno lesión con efecto masa (12x5,5x2,5 cm), con calcificación/osificación en su interior. Reacción perióstica multilamelar cortical postero-externa de fémur proximal con edema/osteítis asociada. Conclusión: miositis osificante.
Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid -
Adolescente; 15 años. Dorsalgia inflamatoria. RM columna dorsal: edema de médula ósea en cuerpos vertebrales y disco intervertebral D10-D11 con captación de contraste de los mismos y lesiones de partes blandas y colección perivertebral anterior. Conclusión: espondilodiscitis D10-D11. Dra. Almudena Román Pascual. Hospital General de Villalba, Madrid -
Paquidermodactilia clásica. Paciente con tumefacción de IFP de consistencia gomosa compatible con sinovitis. En estudio no se objetiva derrame articular sino un acúmulo de tejido fibroso subcutáneo. El paciente se ha tratado con infiltraciones subcutáneas de corticoide con disolución parcial de los depósitos. Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia -
Hiperlaxitud articular.
Esta condición se puede presentar en diferentes enfermedades relacionadas con el tejido conectivo. En este caso, se trata de un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos, con manifestaciones clínicas compatibles, y comprobado mediante estudio genético.Dra. Martina Steiner. Hospital Universitario Infanta Sofía, Madrid
Livedo reticularis.
Esta condición se puede presentar en diferentes enfermedades relacionadas con el tejido conectivo. En este caso, se trata de un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos, con manifestaciones clínicas compatibles, y comprobado mediante estudio genético.Dr. Alfredo Tagarro. Hospital Universitario Infanta Sofía, Madrid -
Paniculitis lipoatrófica lipofágica.
Paniculitis bilateral que debuta con febrícula, adenopatía inguinal izquierda, malestar general, elevación de PCR y VSG. Tratado con corticoides y metotrexato, resolución con lipoatrofia e hipertricosis focal sin recidivas. Histología: paniculitis lobulillar con linfocitos circundando el tejido adiposo.Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia
OSTEOPOROSIS Y OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
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Paciente de 18 meses con osteogéneis imperfecta tipo IV. Radiografía AP que muestra arqueamiento de ambos fémures y tibias. Líneas osteocondensantes paralelas a fisis secundarias al tratamiento con bifosfonatos (“líneas de cebra”) Dra. Marisol Camacho Lovillo. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla -
Niña de 6 años con osteogénesis imperfecta tipo IV. Dentinogénesis imperfecta Dra. Marisol Camacho Lovillo. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla -
Niña de 2 años con osteogénesis imperfecta tipo IV con deformidad en ambos fémures.
Se le ha realizado osteotomía subtrocantérea y enclavado medular con clavo telescópico bilateral. En femur izquierdo osteotomía en diáfisis distal femoral.Dra. Marisol Camacho Lovillo. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla -
Calcificación de la membrana interósea y luxación de cabeza de radio, que comportan una deformidad en antebrazo y limitación de la prono-supinación, típicas de la Osteogenesis Imperfecta tipo V (por mutaciones en el gen IFITM5) Dra. Rosa Bou Torrent. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona -
Paciente de 9 años con Enfermedad de Crohn de difícil control. Tratamiento corticoideo prolongado a dosis altas, comienza con dolor lumbar e impotencia funcional. Presenta múltiples aplastamientos dorsales y lumbares. Este paciente se trató con corsé, suplementos de calcio y vitamina D. Dr. Pablo Mesa del Castillo Bermejo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia
VASCULITIS PEDIÁTRICAS
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Imagen de RNM cardiaca de paciente de 6 meses de edad de origen chino, con enfermedad de Kawasaki refractaria, que presenta múltiples aneurismas gigantes en arteria coronaria derecha, descendente anterior y circunfleja (rojo) de similar tamaño a su aorta (azul) Dra. Laura Fernández Silveira. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Paciente de 7 semanas de vida con enfermedad de Kawasaki refractaria a tratamiento convencional, síndrome de activación macrofágica y aneurismas coronarios gigantes. Presentó edema y exantema facial y de extremidades y conjuntivitis no purulenta. Dra. Judith Sánchez Manubens. Hospital Universitario Parc Taulí, Sabadell -
Niña de 3 años con arteritis de Takayasu. AngioTC (imágenes 1 y 2): estenosis severa de la aorta abdominal a nivel de arterias renales progresando distalmente hasta ocluirse por encima de la bifurcación ilíaca. No se visualiza el origen de la arteria renal dcha por estenosis muy severa. AngioRM (imagen 3): pared aórtica engrosada. Rocío Casado Picón. Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca
Paciente con HTA y dolor en tobillos, carpos y articulaciones de las manos. Se solicita estudio AG con VSG 48 mm/h y PCR de 5,12 mg/dl, ANA negativo, ENA negativos, complemento normal, ANCA (-). Se solicita un angioTC renal. Bajo la orientación de enf. de Takayasu se inicia tratamiento con MTX semanal a dosis de 15 mg/semana, prednisona a dosis de 1mg/kg.
Dra. Mireia López Corbeto. Hospital Universitario Vall D’Hebron, Barcelona -
Niña de 13 años.
Tos perruna y estridor de varios meses. TC cervical objetiva estenosis subglótica severa (imagen 1).
Títulos elevados de ANCA, anti-MPO. Ante manifestación grave de vasculitis sistémica, recibe bolos de metilprednisolona y rituximab, con mejoría progresiva (imagen 2).Dra. María Concepción Mir Perelló. Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca
18 a. Sinusitis cron. Neumonía’13, 14 i 15. TC’16: múltiples nódulos cavitados. ANCA+, IgE↑↑. Ag’18 Rx: condensación redondeada en LSD y lesión cavitaria en LSI con signos de sobreinfección. BAL: LTCD4 Th17 inf. neutrofílico. B. transb: neumonitis mixt con microabcesos, sug. vasculitis tipo poliangeitis. Dx G.Wegener: pred 60mg Dra. Estefanía Moreno Ruzafa. Hospital Universitario Vall D’Hebron, Barcelona -
Púrpura de Schönlein-Henoch ampollosa.
Dr. Jaime de Inocencio Arocena. Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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Mujer de 12 años, familia nigeriana, con Síndrome de Rowell (Lupus Eritematoso Sistémico asociado a Eritema Multiforme).
Presenta placas eritematosas confluentes, de aspecto anular, generalizadas (predominantes en mitad superior del cuerpo, también en cara) (A y B). Asocia lesiones maculares parduzcas de aspecto residual, lesiones ampollosas (B) sobre las placas eritematosas y múltiples lesiones costrosas. Aftas en paladar blando y una lesión eritematosa en punta de lengua.Dr. Miguel Martí Masanet. Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia